還珠香妃真實版?女嬰出生自帶甜味 洗不掉的真相讓父母心碎

看過《還珠格格》應該就會對裡面的「香妃」一角很有印象,自帶香氣的她在劇中把乾隆皇迷得團團轉。但在現實生活中竟然也有人和她一樣,天生就帶有香氣。中國廣西有一名剛出生的女嬰,身上就帶有一股甜味,洗澡也洗不掉,原因到底是什麼呢?

September 22, 2021
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看過《還珠格格》應該就會對裡面的「香妃」一角很有印象,自帶香氣的她在劇中把乾隆皇迷得團團轉。但在現實生活中竟然也有人和她一樣,天生就帶有香氣。中國廣西有一名剛出生的女嬰,身上就帶有一股甜味,洗澡也洗不掉,原因到底是什麼呢?

翻攝自微博。

 

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根據《半島晨報》報導,這名女嬰在廣西梧州市蒙山縣出生,體重2.6公斤,出生後就非常愛睡覺,精神總是很差,父母起初不以為意,認為嬰兒愛睡覺並沒什麼。但更讓人疑惑的是,女嬰身上總有一股類似楓糖的甜味,尤其在她流汗或尿尿後更明顯。

示意圖,翻攝自unsplash。

 

「楓糖尿病」(maple syrup urine disease) 是一種染色體隱性遺傳疾病,因為尿排出的代謝物具有類似楓糖漿的氣味因此得名。這種疾病的發病率約10萬分之一至30萬分之一。患者天生缺乏支鏈氨基酸降解酶,因此不能代謝蛋白質裏的某種氨基酸,進而對腦組織產生神經毒性作用。這類患者在出生時看起來正常,但之後就會出現餵養困難、反應遲鈍、吸乳反射減弱等症狀。之後也會逐漸消瘦,眼睛會出現眼球球震顫、眼肌癱瘓無對光反應等。

示意圖,翻攝自pexels。

 

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據醫生所述,女嬰當時已經出現嚴重失代償性代謝性酸中毒、氨基酸異常等症狀,病情其實相當嚴重,經評估後建議進行連續腎臟替代治療 (CRRT),以清除身體裡的有害物質,避免病情繼續惡化。重症醫學科副主任張森雄表示,和成人相比,新生兒的血關係、血容量小且體重低,操作上困難許多。為了確保治療順利而制定了嚴密的診療計畫,最終經過兩次連續血液淨化,女嬰的病情轉為穩定。目前已經脫離呼吸並轉入新生兒科做後續治療了。

翻攝自半島晨報。
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參考資料:半島晨報
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